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中央晕轮状脉络膜萎缩是怎么引起的

2023-01-17 10:51:4539健康网

中央晕轮状脉络膜萎缩是常染色体显性遗传性疾病,当后代继承了父亲或母亲的致病基因时,就会导致发病。

受影响区域出现纤维瘢痕形成、视网膜色素上皮细胞、感光细胞和脉络膜毛细血管萎缩。在黄斑病变区,脉络膜毛细血管和视网膜神经上皮及色素上皮消失,脉络膜大血管萎缩,导致症状。患者年龄多在20-40岁,多为双眼或单眼,有家族史。发病症状较轻,早期无意识症状。视力缓慢进行性下降,无夜盲症史。儿童期有中枢性视力损害,中年有明显的视力下降和中枢性暗点。在早期,患者还可能出现暗适应能力下降、阅读障碍和眩光。患者眼部疾病的进展可能导致视网膜下新生血管的形成、视网膜脱离甚至失明。当患者出现进行性视力减退、视野中心暗点、暗适应能力下降等症状时,应及时就医。医生会通过视野检查、相干光断层扫描、视网膜电图、荧光素眼底血管造影、吲哚青绿血管造影、视力检查、眼底检查等来了解患者的病情,并为诊断和治疗提供依据。目前对于中枢性晕-脉络膜萎缩还没有有效的治疗方法,医生可以根据患者的病情选择手术控制病情进展。医生还可以对患者进行生活指导,尽快适应失明后的生活。通过使用视觉辅助设备,可以帮助患者恢复基本的生活能力。患者在日常生活中要保持良好的心态,积极配合治疗,努力纠正不良习惯;定期检查有助于医生了解病情,及时调整治疗方案,帮助患者恢复基本生活能力。

中央晕轮状脉络膜萎缩是一种常染色体显性遗传病,必要时可通过遗传咨询和产前检查来预防。

李晰主治医师 中国医科大学附属第一医院    血管甲状腺外科

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