多发性内分泌腺瘤1型难以治愈,复发概率高。
多发性内分泌腺瘤病1型是一种常染色体显性遗传病。多发性内分泌腺瘤病1型与遗传有关,由基因突变引起。甲状旁腺功能亢进是多发性内分泌腺瘤病1型中最常见、最早的疾病,表现为骨痛、肌无力、乏力、便秘、恶心、呕吐、多尿、烦渴。本病还可出现肠胰内分泌肿瘤、垂体瘤、肾上腺腺瘤等病变。内分泌腺瘤病1型需要手术联合药物治疗,必要时放疗。
1、手术治疗:
发生甲状旁腺功能亢进时,需要切除部分甲状旁腺。胰岛素瘤可以切除胰腺尾部的内分泌肿瘤,也可以切除胰腺体部和头部的内分泌肿瘤。
2、药物治疗:
药物治疗主要用于特殊内分泌综合征患者。常用药物包括生长抑素类似物如奥曲肽和质子泵抑制剂如奥美拉唑和二氮嗪。
3、放疗:
必要时放疗可抑制肿瘤生长,但需要较长时间才能见效。内分泌腺瘤病1型常累及两个或两个以上腺体,可导致严重的内分泌紊乱。如果肿瘤是恶性的会转移。甲状旁腺疾病、胰岛疾病、垂体瘤经过有效治疗后,预后始终良好。胰岛细胞癌和类癌进展缓慢;胃泌素瘤的预后比单纯胃泌素瘤好。内分泌腺瘤病1型是一种遗传性疾病,没有有效的预防措施。有家族史的育龄妇女应积极做好遗传咨询和产前诊断。多发性内分泌腺瘤病1型患者家属应定期体检,早发现,早治疗。
日常护理:首先要定期开窗通风,保持室内空气清新,温度湿度适宜。其次,按时吃饭,饮食要丰富均衡。可以选择牛奶、鸡蛋、瘦肉、豆制品等食物。最后,注意休息,避免疲劳。