先天性胆总管囊肿是什么原因造成的

先天性胆总管囊肿可能与胰胆管合流异常、胆管梗阻、肝憩室发生远端异位有关。

1、胰胆管合流异常：属于一种染色体隐性遗传性疾病。先天性胆总管囊肿又可以称为胆总管扩张症，因此胆总管囊肿或梭形扩张，同时会伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形，是一种常见的先天性异常，也是先天性肝胆系统囊肿中常见的一种疾病，也可同时存在其他病变。多在婴儿和儿童期发现。这种疾病比较严重，一旦明确诊断，要及时手术治疗，不能拖延，饮食注意清淡、富有营养，注意膳食平衡，忌烟、酒、茶、咖啡、辛辣刺激性食物。

2、胆管梗阻：胆管梗阻主要是指胆管结石或胆管肿瘤完全或部分堵塞胆管造成胆汁流通不畅，从而导致了全身皮肤巩膜黄染、发热，甚至出现高热、寒战等症状。患者可以采取药物治疗、介入支架、对症治疗、或者是外科手术切除狭窄，重建胆道的通畅性。

3、肝憩室发生远端异位：主要会发生于胚胎时期，肝憩室主要是指前肠末端内胚层向外增生而形成的囊状突起，是肝和胆的原基。肝憩室会迅速增大，很快长入原始横隔，肝憩室头支末端膨大形成肝细胞索、肝板及肝内胆管和左右肝管。肝细胞间出现胆小管，间充质可以分化为毛细血管网，从而形成肝血窦。肝憩室尾支发育会形成胆囊及胆囊管，基部发育可能会形成胆总管。肝憩室远端异位可能会引起先天性胆总管囊肿。

先天性胆总管囊肿一旦确诊，患者需要立即进行手术治疗，用以缓解症状，维持患者正常的生活质量。对于有胆道感染的患者，可以选择使用头孢菌素和甲硝唑等抗生素，也可以补充各种脂溶性维生素，加强肝脏的营养支持。