进行性肌肉营养不良症是什么样

进行性肌肉营养不良症是肌肉变性疾病，通常与基因缺陷有关。

进行性肌营养不良是一种与遗传缺陷相关的肌肉退化症。其临床症状以肌肉无力和肌肉萎缩为主，病情逐渐恶化。肌营养不良的种类很多，最常见的就是假肥大型肌营养不良，早期发病于婴幼儿时期，3到5岁开始出现行走不良、发育落后，相对于正常儿童，甚至是长期行走不稳。随着年龄的增长，这种情况会越来越严重，逐渐出现跑步困难、步态异常、行走时呈鸭步、上楼困难、蹲下时很难站立，体检结果显示Gower征呈阳性。

建议病人要仰卧，翻身，用手撑着地面，支撑着自己的身体，然后用手撑着自己的膝盖，缓缓地站了起来。儿童肌肉张力普遍降低，肌力降低，可见明显的腓肠肌肥大、质地僵硬、缺乏弹性。