先天性再生障碍性贫血最常见的症状有三类,包括出血、贫血和感染。
1、出血:
非重型再生障碍性贫血:以皮肤黏膜出血为主,也有牙龈出血、口腔黏膜出血、流鼻血等。一般出血量减少,出血症状较轻。重型再生障碍性贫血:除呕血、便血、血尿等大量症状外,还有肝出血、肾出血、颅内出血等,严重危及患者生命。
2、贫血。
非重型和重型再生障碍性贫血都会出现乏力、头晕、皮肤黏膜苍白、心悸、胸闷、活动减少等症状。
3、感染:
非重型再生障碍性贫血:感染一般较轻,容易控制。常见的有上呼吸道感染、尿路感染等。大多表现为低烧,一般持续时间不超过七天。重型再生障碍性贫血:初期会出现高热,短时间内会出现败血症,感染不易控制。再生障碍性贫血的治疗包括一般治疗、药物治疗和造血干细胞移植。一般治疗:一般治疗也是支持疗法。再生障碍性贫血患者要注意口腔、皮肤的卫生和清洁。不接触辐射。如果感染者接受抗感染治疗,血红蛋白较低,可输注红细胞悬液。对于出血患者,可用苯乙胺止血,严重者可输注血小板悬液。药物治疗:再生障碍性贫血常用雄激素和免疫抑制剂治疗。雄激素是治疗再生障碍性贫血的首选药物之一。临床上常用丙酸睾丸酮、司坦唑醇和达那唑。免疫抑制剂是治疗急性再生障碍性贫血的主要措施之一。常用药物有环孢素A、甲基强的松龙、环磷酰胺等。造血干细胞移植:无感染、无严重并发症的重型再生障碍性贫血患者可考虑造血干细胞移植。
患者应注意预防出血:患者应保持皮肤及口腔、鼻黏膜的完整,包括保持清洁,用软牙刷轻轻刷牙,不用手抠鼻孔,滴石蜡油等,防止黏膜损伤引起的出血。预防感染:生活环境应保持整洁、消毒、通风,及时更换湿衣物,人员密集场所应戴口罩,避免阳光直射,减少细菌滋生。