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棘红细胞增多症怎么引起的

2023-04-19 05:08:2739健康网

神经棘红细胞增多症,是由于遗传疾病所引起的,包括染色体显性遗传,也有可能是由于染色体,隐性遗传所引起的,或者是由于基因突变所导致的。

棘突是一种独立的锥体外系疾病。红细胞增多症是一种罕见的遗传性疾病,其特征是血液β-脂蛋白降低或缺乏。常染色体隐性遗传,显性遗传或x染色体连锁遗传。具体的发病机制尚不清楚。口面部不自主运动、肢体舞蹈病是最常见的。常表现为进食困难,步态不稳,唇自咬,舌自咬。其他运动障碍包括肌张力障碍、肌强直性运动障碍、图雷特综合征、帕金森病等。极少数患者可出现足底伸展反射,听力受损。目前尚无有效的治疗棘细胞病的方法。看到药物治疗的应用后,镇静药可能对人格、行为障碍、肢体舞蹈和口腔、面部运动障碍有效,但容易诱发帕金森综合征。多巴胺类药物可能有助于治疗帕金森病。约有一半的患者可能出现进行性智力下降,约三分之一的患者可能出现癫痫发作,但也有周围神经病变,很少有患者可能出现听力障碍。麦克劳德综合征可表现为肌病、心肌病、血清肌酸激酶活性升高和持续性溶血。棘红细胞增多见于多种疾病,如遗传性棘球细胞增多症、地中海贫血、脾切除术后。成熟红细胞的正常形状像一个圆饼,边缘厚,中间薄。棘状红细胞是表面有间隙棘状的成熟红细胞,突起高度不同。棘红细胞增多症见于多种疾病,如遗传性棘细胞增多症、肝硬化、慢性肝病、尿毒症、脾切除术后。

建议按时进食,避免吃辛辣、油炸、烟熏等食物如烧烤等,不吃酸、太冷等刺激性强的食物,不喝酒,少喝浓茶、咖啡等。多吃素食和纤维类食物。

杨海青副主任医师 四川省人民医院    血液科

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