睡眠性血红蛋白尿症状

睡眠性血红蛋白尿症状有贫血、发热、寒战、头痛、腰背部疼痛、恶心、腹胀、皮肤及巩膜黄染、尿色发黄、注意力不集中、酱油色尿等。

血红蛋白尿是指血管内在溶血时，在血液循环中红细胞被破坏，大量血红蛋白释放到血液中。当超过结合珠蛋白的结合量时，血浆中存在大量游离血红蛋白，超过肾阈值，通过肾小球形成浓茶色或大豆色尿液。血红蛋白尿多由血管内溶血引起，所以任何引起血管内溶血的因素都可能导致血红蛋白尿。常见溶血可由红细胞酶缺乏、药物诱导、输血引起。诊断时，医生会对患者进行体检，初步了解身体状况，有无异常体征。为进一步明确诊断，可建议患者做红细胞脆性试验、溶血试验、血常规、尿血红蛋白测定、b超、CT等，必要时做肾动脉造影。睡眠性血红蛋白尿是一种后天获得性造血干细胞克隆性疾病，是由于磷脂酰肌醇聚糖 A 基因突变，引起血细胞糖基化磷脂酰肌醇锚连蛋白缺失、血细胞抑制补体激活的能力降低、血细胞破坏增加导致的。阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗以对症治疗及减少溶血发作为目标，治疗药物包括糖皮质激素、联合化疗、碳酸氢钠、抗氧化药物及抗凝药物等。

具体的治疗方法有：首先，是对症治疗。应用肾上腺皮质激素可减少或缓解血红蛋白尿的发作。严重血红蛋白尿引起的贫血患者可接受输血作为对症治疗。一般对症治疗要补充体液，保持足够的尿量。对于严重的血红蛋白尿患者，可用碳酸氢钠保持尿液碱性，注意电解质平衡。其次，是病因治疗。对于肾动脉栓塞，关键是尽快恢复肾血流，包括抗凝和溶栓治疗。对于输血引起的溶血反应，立即停止输血，静脉注射血浆纠正休克，改善肾脏血液灌注。血压稳定后，会静脉注射甘露醇或呋塞米，直到血红蛋白尿消失。