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进行性脂肪营养不良 症状

2023-04-12 04:31:5239健康网

进行性脂肪营养不良可能有典型症状和其他症状。

1、典型症状:

本病多始于儿童期,起病和进展缓慢。女性比男性更常见。发病前无明显诱因,面部脂肪起初消失,逐渐累及颈部和上肢,后累及臀部和腿部,呈对称分布。也可局限于侧部或躯干,或上肢或下肢。一般发病前1~2年有进展,5~10年后进展停止,不变。因为颊脂流失,面部消瘦,眼周脂肪消失,眼球凹陷,皮肤松弛,失去正常弹性。当微笑时,皱纹很容易出现,显示出衰老的样子。非病变部位仍保持正常的脂肪分布,相比较而言是脂肪。部分臀部和臀部可有明显的皮下脂肪组织增生肥大。除皮下脂肪萎缩外,患部皮肤、毛发、汗腺、肌肉、骨骼均正常,肌力平顺。患者可并发自主神经功能障碍,如皮肤温度异常、出汗异常、糖耐量异常、心动过速等。还有内分泌失调,如生殖器官发育不良,月经失调,甲状腺功能紊乱,部分患者血脂低于正常,还有硬皮病的报道。

2、其他症状:

多汗多尿是自主神经功能异常引起的症状。大量脂肪萎缩产生的热量和水分无处释放,然后通过皮肤表面和尿液排出体外,表现为尿量明显增加和不自主出汗,需要及时控制,避免脱水。

患者日常生活中要注意补充水分,改善皮肤缺水,合理运动调节内分泌,调整饮食可以在营养师的帮助下完成,接受正规治疗后大部分可以恢复正常。对于不接受治疗的人,可能会增加治疗难度,延长病程,影响生活质量。进行性脂肪营养不良多由各种因素引起的脂肪代谢异常引起,如肾脏疾病、内分泌因素、皮肤失去弹性、皮肤松弛等症状。应该去看医生,明确诊断,及时治疗。

王磊副主任医师 浙江大学医学院附属第一医院    营养科

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