成人斯蒂尔病是指成人出现类似幼年关节炎的症状,全身性发作的疾病。
成人斯蒂尔病是一种病因和发病机制尚不明确的全身炎症综合征,临床表现多样。大多数病人都是高烧不退。典型症状是高热,体温通常可高达三十八度,伴有关节痛或关节炎,并常伴有明显与发热有关的橙红色皮疹或斑丘疹。表现为发热时皮疹明显,发热后皮疹好转,也可有肝脾肿大或淋巴结肿大。实验室检查可发现白细胞增多或中性粒细胞增多,血沉、C反应蛋白等炎症指标明显升高,多数患者血清铁蛋白明显升高,常被误认为感染性疾病,但经传统抗生素治疗后症状仍未缓解。诊断时应排除感染性疾病、肿瘤性疾病,尤其是血液系统疾病和风湿性疾病。成人斯蒂尔病确诊后需要激素和免疫抑制剂治疗,且病情易复发,需要进行规范化治疗,每当发热症状复发时,要注意发热原因的鉴别诊断。成人斯蒂尔病的治疗主要是对症治疗。临床上,一些患者可以通过单独使用非甾体类抗炎药来控制发烧和关节症状。若病情失控,或减量后复发,应加用糖皮质激素。如果激素减量后仍不能控制病情或复发,就要加用免疫抑制剂,一般首选氨甲蝶呤。此外,也可使用免疫抑制剂,如环磷酰胺和硫唑嘌呤。大多数成人斯蒂尔病患者预后良好。部分患者可有自限性病程,部分可有间歇性发作。注意定期随访。
对成年斯蒂尔病患者有几点建议:首先,避免接触和使用过敏物质很重要。其次,保持心情愉快。最后,用药要个体化:要评估药物带来的好处多还是坏处多。