急性骨髓纤维化病人多具有髓外造血表现,大概有90%的病人可能出现肝、脾和淋巴结肿大。
骨髓纤维化是一种主要见于血液科的疾病,根据病因不同,可分为原发性骨髓纤维化和继发性骨髓纤维化。临床上,骨髓纤维化可见于儿童,也可见于成人。一般来说,原发性骨髓纤维化主要见于60岁左右的老年人,可能与遗传、基因突变、环境等因素有关。骨髓纤维化的临床症状主要包括病人的骨髓可能是干的,患者可能有器官的髓样浸润,如淋巴结和脾脏的髓样化增生。急性骨髓纤维化在儿童时期较为少见,通常发生于成人,且老年人阶段发病较多。骨髓纤维化的实质是骨髓造血干细胞恶性、克隆性、增殖性疾病,主要表现为血细胞减少或增多,还可表现出髓外造血的表现。正常人的造血主要场所是骨髓,成人的骨髓多为黄骨髓,表示骨髓已被脂肪填充,无造血能力。但如果在机体出现贫血时,肝、脾等部位可能恢复初始的造血能力,重新产生血细胞。此时可以出现肝、脾和淋巴结肿大的症状,临床称为髓外造血。目前,骨髓纤维化的最新治疗方法是使用JAK2抑制剂,即lucotinib。药物治疗后,骨髓纤维化的疗效将显著提高,尤其是在减脾方面。然后是强心剂或干扰素治疗,以及刺激红细胞生成。如果出现贫血,有必要采取刺激红细胞生成的治疗,包括雄激素、促红细胞生成素等,但目前,上述药物的治疗不能治愈骨髓纤维化。
建议患者避免粗纤维和长纤维、辛辣刺激和生冷食物,如芹菜、菠菜、韭菜、竹笋、冬笋和胡椒,保持心情舒畅。