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先天性肌肉营养不良能治好吗

2023-02-01 04:20:5339健康网

先天性肌肉营养不良目前无法治愈。

先天性肌营养不良属于常染色体隐性遗传,有些婴儿在出生时或出生后几个月出现肌无力或肌张力低下,甚至出现了不同程度的中枢神经系统相关疾病。目前,临床上尚无完整的治疗先天性肌营养不良的方法。因此,这种疾病是一种难以治愈的疾病,主要针对患者的具体情况和对症支持治疗。先天性肌营养不良从新生儿开始发病,表现为脊柱后突、肌张力下降,常常伴发髋关节脱位、近端关节挛缩、斜颈,而远端关节松弛,弹性过度增高。关节挛缩是可以进行性发生、发展,最终影响到以前表现为松弛的踝、腕及手指,患者最大的运动能力变异很大,有的患者可以自由活动,而另一些不能独立行走。目前没有很好的特效治疗药物,因为全身的肌肉都可能受累。因此,这些患者需要综合治疗,包括呼吸和心脏功能监测,支持、营养、康复训练和矫形外科手术等等。先天性肌营养不良通常在3到5岁时开始隐匿,突出的症状是骨盆肌肉无力,如行走缓慢、脚趾着地和容易摔倒。由于髂腰肌和股四头肌虚弱,患者上楼、蹲下和站立都有困难,站立时,由于背部伸肌无力、腰椎过度前凸和臀肌无力,行走时骨盆向两侧上下摆动,呈现典型的鸭步。随着症状的加重,会出现跟腱挛缩、足下垂和平地行走困难,肩带肌和上臂肌通常同时受累。两侧肩胛骨呈翼状,背部直立,称为翼状肩胛骨。90%的儿童患有假性肌肉肥大,这很难触摸。这是最早的症状之一,尤其是腓肠肌。大多数患者伴有心肌损伤,如心律失常。

建议患者可以适当锻炼促进肌肉血液循环,保持良好的心态,饮食清淡。

王晓东主治医师 天津医科大学总医院    骨科

主治医师,擅长各类骨科疾病

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