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无症状左室心肌致密化不全

2023-04-20 04:06:0939健康网

无症状左室心肌致密化不全属于先天性的病变,在胎儿时期,心肌组织出现致密化功能不完全,这种主要是引起心衰,心脏功能下降,心律失常,血栓栓塞等。

心室肌功能不全是一种罕见的先天性心肌病,在胚胎心脏发育早期影响内膜心肌的形态,并由于发育中的小梁肌不能致密化而导致心室肌发育不良。这种疾病多见于儿童,成人的发病率高于预期。所有病变均累及左心室和右心室,导致心室收缩、舒张功能障碍和进行性心力衰竭。由于心肌先天性再生障碍者心室肌结构异常,本病可单独存在,也可与其他先天性心脏病联合使用,如主动脉、左冠状动脉离肺动脉及肺动脉闭锁、右心等,病因尚不清楚,但任何致畸因素以外均可导致心脏结构异常,此外,心内膜下心肌缺血可能也是原因之一。有学者证明该疾病的基因异常与Bath综合征相似。症状早晚出现,严重程度不一,有的无症状,有的严重心功能不全,甚至需要心脏移植或猝死。然而,60岁以上的病例也有报道,其差异可能与心肌功能不全的程度和病变的程度有关。主要是左心衰,可合并右心衰。快速室性心律失常是常见的,包括室性心动过速,易导致心源性猝死。治疗心力衰竭的药物可选择利尿剂、-受体阻滞剂、血管紧张素转化酶抑制剂等。对于严重难治性心衰患者应考虑心脏移植。胺碘酮是治疗快速心律失常的一种选择。心律转复除颤器植入应考虑复发性室性心动过速。

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魏晓冬主治医师 哈尔滨市第一医院    心内科

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