范可尼综合征一般治疗得当,临床症状可明显改善,但最终仍会出现肾功能衰竭。
继发性范可尼综合征应与基础疾病一起治疗。WILSON病或重金属中毒可促进毒素排出,遗传代谢疾病的饮食管理可减少代谢毒物的沉积,减轻肾小管损伤。范可尼综合征继发于胱氨酸贮积病,患者可通过低胱氨酸饮食和对症治疗进行治疗。可以用维生素D2或维生素D3或羟基胆钙化醇治疗骨损伤。脱水和酸中毒的患者应进行相应的治疗。患者早期可口服枸橼酸钾钠溶液。还有对症治疗,包括纠正酸中毒、纠正低血容量、纠正低磷血症、低尿酸血症、氨基酸尿和蛋白尿一般不需要治疗,肾功能衰竭应进行透析或肾移植。范可尼综合征是一种复杂疾病,通常是先天性遗传性疾病,主要影响肾小管的复杂运输功能。肾小管的作用是人体新陈代谢中的许多有用物质,包括氨基酸、糖类、有用的电解质等,大部分被肾小球滤出后被肾小管吸收。如果复合转运功能存在先天缺陷,会导致患者尿液中出现大量蛋白尿、氨基酸尿、糖尿或有用的电解质成分。由于大量有用物质从体内外泄,患者会出现一系列不良表现,包括电解质紊乱、酸碱平衡紊乱、氨基酸丢失,影响儿童一系列临床症状,其中最典型的是排尿会有氨基酸尿、糖尿、磷酸盐。
在饮食方面患者要注意多吃维生素B含量高的食物,叶酸和维生素P含量高的食物,蛋白质含量高的食物。避免吃太油腻的食物,有麻痹作用的食物,以及酒精等刺激性食物。
擅长领域:儿内科,小儿肾脏疾病,肾穿刺活检,肾脏病理诊断分析,中西医结合治疗肾病。欢迎提问和咨询有关小儿肾病综合征、难治性肾病、血尿蛋白尿、小儿IgA肾病、过敏性紫癜性肾炎、先天性肾病、乙肝肾炎及狼疮肾炎、小儿肾脏发育异常等的临床病理诊断及治疗,中西医结合治疗小儿肾脏疾病
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