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嗜血细胞综合症什么原因导致

2023-04-12 04:09:1939健康网

嗜血细胞综合症主要是由于巨噬系统反应性增生而导致的组织细胞病。

嗜血细胞综合症又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,是一组因遗传性或获得性免疫缺陷导致的以过度炎症反应为特征的疾病。这不是一种单独的疾病,而是一种临床症状。主要是被激活的淋巴细胞及组织细胞异常增生,产生大量的炎性细胞因子,引起一系列炎症反应。嗜血细胞综合症分为原发性和继发性两种,造成嗜血细胞综合症的原因致病因素较多,且比较复杂,病毒感染、细菌感染、真菌感染、自身免疫系统疾病、药物等,都会造成嗜血细胞综合症,主要的临床表现特征为发热、脾大、全血细胞减少等。对于嗜血综合症的治疗,主要是针对原发病治疗为主,如:抗感染、抗肿瘤等。

嗜血细胞综合征被认为是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病,主要是由于细胞毒,杀伤细胞,CTL以及NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍。噬血细胞综合症的患者,要注意在治疗过程当中,首先要查清病因,针对原发病进行积极的治疗。另外,还需要加强对症支持治疗。噬血细胞综合症的患者还需要进行化疗,经常使用的化疗药物包括地塞米松、依托泊苷以及环孢素等。化疗达到完全缓解以后还需要进行巩固支持治疗,部分患者需要进行鞘内注射氨甲蝶呤。噬血细胞综合症的患者在治疗过程当中,需要注意饮食要以清淡,易消化的食物为主。可以多吃一些新鲜的蔬菜和水果,还可以多吃一些富含优质蛋白质的食物有助于提高机体的免疫力。

杨海青副主任医师 四川省人民医院    血液科

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