假性血友病的主要症状一般有皮下黏膜出血和凝血因子含量减低等。
1、假性血友病的主要症状是出血倾向,患者会出现皮下黏膜出血,女性患者会出现月经过多,手术后可以出现严重的出血。
少数患者会出现关节肌肉出血,但是一般没有关节畸形。
2、假性血友病患者出血时间延长,凝血因子含量减低。
假性血友病也叫血管性假性血友病,遗传方式是常染色体显性遗传,有个别的亚型为隐性遗传,男女均可发病,双亲均能传播。
假性血友病的治疗:
1、患者可使用甲胺基苯甲酸、氨基己酸、蛋氨酸等抗纤溶药物,与纤溶酶结合抑制活化,保护血块不溶解,达到止血效果。
只有抗纤维蛋白溶解药物才能对较轻的黏膜出血有更好的止血效果,并且可以在手术期间与微凝血剂或血浆制品一起使用。
2、血管性假血友病本身没有根治方法,但可以选择替代疗法。
如果最近有更多出血,则表明凝血因子VIII非常低。可注入凝血因子VIII,将凝血因子浓度增加至止血水平。一些医院采用活体脾移植治疗该病,但除了风险高外,患者在移植后还会发生排斥反应,长期使用免疫抑制剂的费用也很高。然而对于提供脾脏的健康人,还需要承担手术后致命感染的风险。
3、如果患者有局部轻微创伤、鼻出血、牙龈出血等症状,应采取局部治疗。
通常可以对感染部位进行消毒,然后选择一些明胶海绵填充并按压感染部位。
建议患者注意防止磕碰和受伤,尽量不要做剧烈运动或创伤性运动,但不能完全停止锻炼。
2.28日国际罕见病日专题,解释国际罕见病日涵义,专家讲解成骨不全、血友病等罕见病的预防治疗,走进罕见病患者家庭,直击其生活状态。