小儿血管免疫母细胞淋巴结病是怎么引起的

小儿血管免疫母细胞淋巴结病是由于T细胞调节功能缺陷引起。

血管免疫母细胞淋巴结病，又称为血管免疫母细胞淋巴病伴异常蛋白综合征。是由于T细胞调节功能缺陷引起自身免疫性疾病，有多种组织器官损害。多数有不规则或持续发热，以高热为多，伴多汗、贫血、关节痛、消瘦或乏力、食欲不振、全身性或局限性淋巴结肿大为特征。可累及肺门及纵隔淋巴结和腹腔淋巴结，偶尔会有压痛。皮疹可为首发症状，可为红色斑丘疹、荨麻疹，或者是紫癜。对于血管免疫母细胞性淋巴结病，目前尚没有满意的治疗方案，可用糖皮质激素治疗，及对症支持治疗。小儿血管免疫母细胞淋巴结病又名小儿血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤、小儿淋巴肉芽肿X等，是一种外周T细胞淋巴瘤。本病可导致自身免疫性溶血性贫血、风湿性关节炎、自身免疫性甲状腺疾病、感染等并发症。

患者营造舒适、安静的休息环境，保持室内的干净、整洁，每天通风换气。病情严重者应卧床休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累。注意天气变化，及时添减衣物，以防受凉引发感冒，增加感染的风险。注意患儿的个人卫生，做好皮肤及口腔的清洁，勤洗手、勤换衣物。大多数患儿的免疫力较低，平时应尽量少去人群密集的地方，外出时尽量佩戴口罩。加强营养支持，多进食高蛋白食物，家属可为患儿熬制鱼汤或者排骨汤，利于疾病的恢复。多食新鲜的蔬菜水果，补充维生素，提高身体免疫力。