海洋性贫血治疗

海洋性贫血的治疗包括一般治疗、药物治疗和手术治疗。

1、一般治疗：

注意休息和营养，积极预防感染，适当补充叶酸和维生素E。输血是这种疾病的基本治疗方法。中间型α、β贫血患者适合少量红细胞输注。对于严重的β型贫血患者，医生会从早期开始给予适量的红细胞输注，使孩子的生长发育接近正常，预防骨病。但需要注意的是，这种方法很容易导致含铁血黄素沉着，所以往往需要同时补铁。

2、药物治疗：

除铁治疗是提高重症患者生活质量和延长生命的主要措施。常用的药物有去铁胺、去铁胺、地洛司等。其中，维生素C与去铁胺合用可加强其除尿铁功能。需要注意的是，去铁胺虽然副作用小，仅有偶发性过敏反应，但长期使用偶尔会导致白内障和长骨发育障碍，剂量过大还会引起视力和听力下降。化学药物可以增加γ基因的表达或降低α基因的表达，从而改善β-珠蛋白生成性贫血的症状。已用于临床研究的药物有羟基脲、反应停、5-氮胞苷、阿糖胞苷、白消安、异烟肼等。

3、手术治疗：

脾切除应在5~6岁后进行，适用于输血需求逐渐增加、脾功能亢进、脾肿大引起压迫症状的患者。该方法对血红蛋白H病和中度β-珠蛋白生成障碍性贫血有较好的疗效，但对重度β-珠蛋白生成障碍性贫血疗效较差。异基因造血干细胞移植是一种可以根治严重β-珠蛋白生成障碍性贫血的方法。如果有HLA相合的造血干细胞供体，可以作为重型β地中海贫血治疗的首选。

海洋性贫血的预防措施：做好婚前检查和遗传咨询，避免地中海贫血基因携带者之间的通婚，对该病的预防具有重要意义。通过基因分析进行产前诊断，可以在妊娠早期诊断出患有严重β和α地中海贫血的胎儿，并及时终止妊娠，从而避免胎儿水肿综合征的发生和严重β地中海贫血患者的出生，是目前预防该病的有效方法。