家族性良性慢性天疱疮怎么办

家族性慢性天疱疮一般建议通过药物、皮肤磨削法、二氧化碳激光气化等方法治疗。

通常家族性良性慢性天疱疮治疗相对困难，系统使用有效地抗金黄色葡萄球菌的抗生素，外用抗生素药物或抗真菌药可得到改善。糖皮质激素外用，内服或两者合并使用也有效。严重者可用环孢素，口服维A酸和氨苯砜等药物，皮肤磨削法和二氧化碳激光气化治疗有效，特别严重者可进行皮肤移植。家族性良性慢性天疱疮又称黑利-黑利病，其临床特征是在颈部、腋下、腹股沟反复出现水疱、糜烂，尼氏征阳性，病程呈慢性经过，无性别和种族的差别，是一种常染色体显性遗传性皮肤病。

家族性慢性良性天疱疮不同于传统的自身免疫性天疱疮，两者在发病机制、病程特点及治疗方法上有显著差异。家族性慢性良性天疱疮是一种遗传性疾病，功能缺失是由细胞内ATP酶的突变引起，导致高尔基体中钙离子的相对减少和细胞间粘附中棘层的释放。其临床表现与天疱疮相似，摩擦部位湿疹表面有少量疏松水疱。此外应进行对症治疗，并保持当地环境干燥。如有感染或异味，应及时使用抗生素软膏，甚至口服抗生素制剂。皮肤磨削可以将发病率降到最低。

本病为常染色体显性遗传病，有生殖需求的患者应提前接受遗传咨询。在通过基因检测确定基因突变位点后，可以选择第三代试管婴儿技术或产前诊断，以避免疾病传播到下一代。疾病可能在夏季恶化，因此患者应避免处于过热环境中，过度剧烈活动，过度出汗等，以防止病情恶化。腋窝和腹股沟是分泌腺分泌活跃的部位，容易继发于各种细菌感染。因此患者应及时清除腋下和腹股沟汗液，避免继发细菌感染，以防止病情加重和反复发作。