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小儿慢性肉芽肿是什么原因导致呢

2023-05-08 00:17:2139健康网

小儿慢性肉芽肿是遗传性白细胞功能缺陷所致,主要特征为患儿对各种过氧化氢酶阳性菌高度敏感,反复发生慢性细菌感染,感染局部形成慢性肉芽肿,临床症状,有时表现为耳和鼻周围皮肤肉芽肿、肺部消化道等感染,胃窦狭窄,引起梗阻。

儿童慢性肉芽肿是一种严重的遗传性免疫缺陷病,是一种致命的遗传性白细胞功能障碍性疾病。主要临床特征是儿童对各种过氧化氢酶阳性细菌高度敏感,如葡萄球菌、锯齿曲霉等。慢性细菌感染反复发生,感染部位形成慢性肉芽肿。肉芽肿性损伤具有特征性。该病的发病年龄大多在2岁以内,少数可晚至10岁。目前,很明显,75%的病例为X连锁隐性遗传,其余为常染色体隐性遗传。男孩的病情相对较重,儿童在生长发育过程中会反复受到细菌或真菌感染。如果婴儿反复出现皮肤器官化脓性感染,并伴有肝脾肿大,则应进行相关检查以澄清。如果明确,一种是对症治疗,即当儿童并发感染时,选择合适的抗生素控制感染,同时进行基因治疗和骨髓移植,从根本上解决问题。

避免出生缺陷新生儿,对于有慢性肉芽肿家族遗传史的已婚夫妇,应在孕前与专业医生或遗传学专家沟通,进行遗传咨询。妊娠后,应尽量及时对孩子进行产前诊断,选择合适的时间进行胎盘绒毛细胞酶活性测定及基因分析、羊水生化检测、羊水细胞酶活性测定及基因分析、胎儿血液检测等诊断。饮食应当清淡,富含营养的食物。治疗主要是抗感染药物治疗,辅助以基因治疗和骨髓移植。小儿慢性肉芽肿的病因,主要是吞噬细胞、氧化酶活性缺乏的隐性遗传病,积极地给予抗感染药物治疗,应用广谱抗生素,降低感染发生的频率和严重程度。平时还应当预防感染,注意隔离,减少与病原体的接触。

潘凯主治医师 华润武钢总医院    皮肤科

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