糖原累积症1a型症状

糖原累积综合征1a型以生长和发育缓慢为特征，反复低血糖很容易影响儿童异常的智力和身体发育。

一般儿童的主要特征是智力迟钝，患者可能身材矮小，肤色浅黄色，下肢无力。在正常情况下，大多数人都会有一张娃娃脸，四肢相对较瘦。有些儿童可能会出现恶心、呕吐、呼吸困难、食欲不振等症状。随着年龄的增长，可能会出现明显的低血糖、昏迷、虚弱、呕吐等一系列症状。当儿童出现此类症状时，需要尽快到医院进行诊断，并在医院的指导下接受定期治疗。糖原累积综合征1a型以生长和发育缓慢为特征，反复低血糖容易影响儿童异常的智力和身体发育，一般儿童的主要特征是智力迟钝。患者可能身材矮小，肤色浅黄色，下肢无力。在正常情况下，大多数人都会有一张娃娃脸，四肢相对较瘦。一些儿童可能会出现恶心、呕吐、呼吸困难、食欲不振等症状。I型糖原累积病的主要症状是空腹引起的严重低血糖患者的低血糖、惊厥和产后昏迷。长期低血糖会影响脑细胞的发育、智力低下和2岁以上的死亡。酮症和乳酸酸中毒在高脂血症中，臀部和四肢的伸展面上有黄色肿瘤，向心性肥胖，腹部隆起和婴儿状高尿酸血症。大量糖原沉积在肝细胞和肾小管上皮细胞中，新生儿出现肝肾肿大。成人可能有单个或多个肝腺瘤，进行性肾小球硬化和肾功能衰竭，以及发育迟缓。

肝糖原积累属于获得性隐性遗传，1岁以下儿童糖原代谢受损，易发生低血糖。及时补充食物应多吃牛奶、豆类、鱼类等食物，真菌也应多吃豆类，减少脂肪摄入，饮食原则应遵循高糖和高蛋白。为了避免低血糖，可以少吃多餐，以防止疲劳和剧烈运动。运动前准备葡萄糖、果糖或异丙肾上腺素。