颅内生殖细胞瘤的原因一般可能是由于胚芽移行异常或者原始生殖细胞发育的不同阶段等原因引起。
生殖细胞肿瘤分为6个亚型:生殖细胞瘤、内胚窦瘤、畸胎瘤、胚胎癌、绒毛膜上皮癌和混合性生殖细胞瘤,多发于儿童和青少年,颅内生殖细胞瘤约占生殖细胞肿瘤的50%-70%。常发生于松果体区、鞍上区或底节区,发病原因主要倾向于胚芽移行异常,但也有人认为生殖细胞肿瘤不是来源于单一的原始生殖细胞,而是来源于原始生殖细胞发育的不同阶段。越早发育阶段的细胞,恶性程度越高。
颅内生殖细胞肿瘤需要长期间歇治疗,一般可通过肿瘤切除、脑脊液分流术等手术,结合放射治疗和硝脲、氨甲蝶呤、博莱霉素等化学药物进行改善。
1、 药物治疗
常见的化疗药物包括硝脲、长春新碱、氨甲蝶呤和博莱霉素,许多学者已经使用化疗药物对肿瘤进行放疗,并取得了一定的疗效。
2、 外科治疗
肿瘤切除:由于生殖细胞肿瘤多位于中线,尤其是松果体区和鞍上区,手术切除风险高,风险大。因此有必要对肿瘤的大小和位置进行综合评估,以选择暴露清晰、离肿瘤比较近的手术入路。脑脊液分流术:生殖细胞瘤全切除困难,术后死亡率高,并发症多,即使肿瘤完全切除,仍难以避免复发。分流术的目的是缓解梗阻性脑积水,为术后放疗和化疗创造条件。生殖细胞肿瘤对辐射非常敏感,术后放疗可获得稳定的疗效。在某些情况下,放疗可以使肿瘤完全消失。诊断性放射治疗可用于高度怀疑生殖细胞肿瘤的患者,无论脑或脊髓有无转移,均应常规进行全脑或脊髓放疗。