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黑尿症有什么症状

2023-03-27 00:25:2339健康网

黑尿症的临床主要表现,是排出的尿液呈黑色。

黑尿症是一种罕见的常染色体隐性遗传代谢缺陷病,正常人的血清中,含有尿黑酸氧化酶,能将酪氨酸的代谢产物尿黑酸,代谢为二氧化碳和水。黑尿病患者的尿里,含有大量的尿黑素,尿黑素遇到氧气,会呈现黑色。黑尿病是属于罕见的遗传性基因病,与氨酸和苯丙氨酸的代谢障碍有关系,具有无法合成尿黑酸氧化酶的缺陷。黑尿病一般很难治愈,目前可以采用药物来进行治疗,可以选择尼替西农来进行治疗,改善患者的临床症状。黑尿症是一种罕见的常染色体隐性代谢缺陷疾病,因尿液颜色变黑而得名。与酪氨酸和苯丙氨酸的代谢紊乱有关,其缺陷是无法合成尿黑色素酸氧化酶,导致黑色素病患者的尿液中含有大量黑尿酸。由于尿黑酸对人体有毒,会对骨骼、肝脏、肾脏等器官造成损害。目前,尚无良好的治疗方法,治疗主要以饮食调理为主,可与药物适当结合,但药物治疗效果不准确。在早期阶段,可以注意限制苯丙氨酸和酪氨酸的摄入,并结合维生素C的应用,后期没有良好的治疗方法。黑尿病的早期阶段对生命没有危险,由于疾病的早期特征是尿液变黑,因此没有其他异常表现。随着年龄的增长,会对骨骼、关节和身体的重要器官造成一定的损害,加速骨骼和软骨的老化,并可伴有骨关节炎、肾结石和心脏病。相关器官功能严重受损,危及生命。

建议患者饮食清淡,禁忌辛辣刺激食物,多喝水,养成规律的饮食。

孙达主治医师 中国医科大学附属第一医院    肾内科

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