肺动脉起源异常症状

肺动脉起源异常是一种罕见的心血管畸形，即肺动脉起源于异常部位，包括起源于升主动脉的单侧肺动脉异常、起源于右肺动脉的左肺动脉异常和不存在的单侧肺动脉。

对于这种疾病，婴儿在出生后2个月内很少出现症状，因为此时，肺动脉高压阻止了肺动脉分流和冠状动脉盗血。心肌梗死是渐进性的，而不是突发性的。婴儿第一次出现明显症状，在进食和活动期间呼吸短促，然后皮肤颜色和四肢变得苍白、冷汗和休克。起病时间缩短，通常延长5至10分钟，经过几天精心护理后无症状。也可能反复出现不适，可能是心绞痛。许多患者没有上述症状，以及心力衰竭的早期症状和体征。少数儿童在婴儿期有严重症状，并逐渐好转和无症状。体型较大的儿童和成年人可能没有症状，或有呼吸困难、晕厥和劳累性心绞痛等症状。心肌梗死和心力衰竭的典型症状在成年人中很少见。常见的合并心血管畸形，包括主肺窗、主动脉缩窄、法洛四联症、动脉导管未闭和室间隔缺损。由于右肺动脉起源于主动脉，右肺动脉直接接受主动脉血流，这显著增加了肺血流量和肺动脉压力。临床表现包括呼吸短促、呼吸困难、虚弱、生长迟缓、充血性心力衰竭和严重肺动脉高压。心电图检查无特征性发现，胸部X线显示肺出血和心脏增大。

肺动脉起源异常也意味着肺动脉并非起源于右心室。一般按此分类可分为左肺动脉起源异常和右肺动脉起源异常。肺动脉起源异常通常指右肺动脉起源异常，这意味着右肺动脉不是从主肺动脉流出，而是从主动脉流出，这通常会导致患者肺动脉高压。建议早期发现和早期手术治疗。