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脊髓型肌肉萎缩怎么引起的

2023-01-21 23:52:3539健康网

脊髓性肌肉萎缩症是由于脊髓运动神经元细胞变性而造成的。

脊髓性肌萎缩症是一种遗传性疾病,主要通过常染色体隐性、显性、X连锁隐性等方式遗传。由于氧化损伤或兴奋毒性作用,运动神经元受损,导致脊髓前角细胞受损。临床表现为肌无力、肌肉萎缩和椎管炎。脊髓运动神经元细胞一旦产生变性,会使邻近部位的肢体肌肉出现萎缩,肢体产生功能障碍等临床表现,严重者可能会导致肢体畸形。随着病情逐步进展,肌肉萎缩的症状会越来越严重,可能会累及呼吸系统、消化系统等。当影响到呼吸系统时,严重者可能会出现呼吸衰竭,甚至引发死亡。目前在临床上针对该病并没有特别有效的治疗方法,主要是减少和避免过于严重的功能障碍,防止出现肺部感染、呼吸衰竭等并发症。这种疾病主要通过肌电图来诊断,肌电图可以检测纤颤电位。动作电位时限延长,电位巨大。在神经支配的不同阶段,有2到3块以上的肌肉失去神经支配。同时,需要改进腰椎穿刺来检查脑脊液,并且可能会有蛋白质的轻微增加。CT或MRI可以观察到脊髓的变薄和变窄。肌肉活检可发现神经源性肌萎缩的病理改变。

脊髓型肌肉萎缩患者需要注意,需要按照医生的建议进行营养性神经抗氧化、自由基清除、抗凋亡基因移植和干细胞移植的治疗。利鲁唑是一种有效的药物,经实验证明可以延缓疾病的发展。口服药物时应积极进行康复训练和呼吸护理。

刘海丽副主任医师 辽宁中医药大学附属第四医院    中医科

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