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致命性家族性失眠症治疗

2023-02-08 23:19:4439健康网
核心提示:致命性家族性失眠症可以滋养神经和脑细胞并对症治疗。 致命性家族性失眠症,是一种朊蛋白疾病。该病的发病原因是人朊蛋白基因C178和C129突变。该病目前尚无有效的治愈方法,只能对症支持治疗,且该病预后较差,死亡率为100%,平均存活时间为14

致命性家族性失眠症可以滋养神经和脑细胞并对症治疗。

致命性家族性失眠症,是一种朊蛋白疾病。该病的发病原因是人朊蛋白基因C178和C129突变。该病目前尚无有效的治愈方法,只能对症支持治疗,且该病预后较差,死亡率为100%,平均存活时间为14个月。该病的临床表现为,1.顽固性失眠,患者夜间入睡困难、多梦易醒,呈进行性加重,可伴惊恐发作。2.随意运动障碍,表现为共济失调、吞咽困难及构音障碍等。3.自主神经功能紊乱,主要为多泪多汗、流涎多、体温升高、血压升高及心动过速等。随着病情的进展,该病晚期可出现反复呼吸急促、认知情感障碍、皮质性痴呆、震颤、木僵及站立不能等,最后昏迷死亡。朊蛋白病是由朊蛋白变异引起的一种可传播的神经系统变性疾病。大脑皮质的积累有时会导致脑萎缩。一些患者有不同程度的神经元丢失或损伤,这可能导致人格改变或精神异常,以及智力迟钝。目前,本病尚无特效治疗,主要是对症支持治疗。如果有家族遗传,建议及时进行基因检测,判断是否有遗传异常。在医生的指导下,可以滋养神经和脑细胞,支持对症治疗。

家属应为患者提供舒适的生活环境,经常开窗通风,保持室内空气新鲜。恢复期注意休息,保证充足睡眠,避免过度劳累,促进身体恢复。注意个人和环境卫生。患者应经常洗手和清洁。加强营养支持,多吃高蛋白食物,如牛奶、鱼、鸡蛋等。平时适当锻炼,增强体质。保持均衡的营养,增强身体抵抗力。

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钟定沅主治医师 广东省第二中医院  内分泌专科

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