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血卟啉病怎么检查

2023-03-11 23:20:4639健康网

血卟啉病可以对尿液、尿液中ALA、PBG的含量、二甲氨基苯甲醛试验等方面进行检查。

对于血卟啉病,首先要做尿液检测,尿液一般为红色或无色。在经过太阳照射和酸洗后的半个小时内,就会变成红色。

第二,检测尿液中 ALA、 PBG水平, ALA和 PBG水平显著增高,是临床诊断的有效手段。

第三,二甲氨基苯甲醛检测,也是检测血卟啉病的一种简便、可靠的检测手段,在急性发作时,检测结果为强阳性,在缓解期为阳性,少数患者为阴性。

第四,检测尿卟啉、便卟啉总量和血浆卟啉总量。

血卟啉病,也叫血紫质病,是一种遗传性的代谢性疾病,主要是因为血红素合成酶的缺乏或减少,从而引起卟啉的代谢紊乱,从而引起皮肤、消化系统和神经系统的损伤。血卟啉病主要有两种,一种是迟发的皮肤卟啉病,另一种是红细胞产生性原卟啉病。晚期皮肤性卟啉症可以口服羟氯喹等药物,并尽量避免阳光照射。红细胞生成性原卟啉病可以口服胡萝卜素,并要注意不能喝酒,尽量避免阳光照射。过去,因为对卟啉症的认识不够准确,所以将其叫做吸血鬼,其实是一个很大的误解。

患者要注意平时避免阳光照射,外出可以穿防护衣。可以尽量地吃一些清淡的、比较容易消化的食物,比如可以喝一些粥类,也可以多吃一些新鲜的蔬菜和水果,要注意不要吃过于油腻的食物,也不要吃辛辣、刺激性的食物,这一类的食物有可能会导致血卟啉病患者症状进一步地加重。血卟啉病的患者饮食当中还要注意,不要吃质地比较硬的、比较粗糙的、不好消化的食物,也不要吃不洁的食物。

聂志扬副主任医师 北京医院    内科

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