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小儿地中海贫血怎么办

2023-05-13 23:23:0939健康网

地中海贫血是儿童常见的慢性溶血性贫血,也是遗传性的。

小儿地中海贫血是与遗传相关的小细胞性溶血性贫血,是因血红蛋白合成缺陷而导致贫血从而引起一系列相应的临床症状。轻型地中海贫血一般不需要治疗,重型则需要治疗,主要治疗方法有:一般治疗,注重休息。输血和去铁治疗,以维持血红蛋白浓度在正常水平,保证机体正常的携氧能力。脾切除术,对于脾功能亢进者,可考虑脾切除术。造血干细胞移植术,经药物治疗无效者,有合适的供体,应考虑造血干细胞移植术,术后需终身服用免疫抑制剂。

如果是轻微的没有症状,可以不经治疗就观察到。然而,对于有严重或溶血危象的患者,通常需要输血。对于重型β地中海贫血,如果早期定期输血,肯定有利于儿童的生长发育。经常出血可导致血色素沉着症,因此应给予铁螯合剂以促进铁的排泄。对于脾肿大的儿童,可以考虑进行脾切除术。如果出现溶血危象,可以使用糖皮质激素。如果可能,可以使用异基因骨髓移植或异基因干细胞移植。简言之,正确的症状和支持治疗对于维持和延长生命非常重要。如果可能,可以使用异基因骨髓或外周血干细胞移植。在使用铁螯合剂时,应向儿童补充维生素C,以促进铁的排泄。如果使用大量的维生素C,会增加铁对心脏的毒性作用,所以在使用时需要考虑剂量。简言之,目前没有根治性治疗,只是为了缓解疾病。如果血液成分低于五克,应经常输血。对于地中海贫血,目前没有根治性治疗,但有家族史的人需要做好产前基因检测。

马艳主任医师 四川省人民医院    儿科

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