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卟啉病能治好吗

2023-01-28 12:05:2439健康网
核心提示:卟啉病不能彻底治愈,但是通过治疗可以缓解。 混合型卟啉病的患者,倘若能够做到早诊断、早治疗,部分患者有可能缓解。通常是以对症支持治疗的方式为主,可以使用氯丙嗪,减轻腹痛和缓解精神症状;也可以使用依地酸钙钠,加速尿卟啉锌复合物的排泄。使用正铁

卟啉病不能彻底治愈,但是通过治疗可以缓解。

混合型卟啉病的患者,倘若能够做到早诊断、早治疗,部分患者有可能缓解。通常是以对症支持治疗的方式为主,可以使用氯丙嗪,减轻腹痛和缓解精神症状;也可以使用依地酸钙钠,加速尿卟啉锌复合物的排泄。使用正铁血红素,可以使卟啉的生成减少,是抢救危重急症混合型卟啉病的有效手段。部分患者,还可以考虑使用激素等进行治疗。但是病人长期反复发作,则预后可能不好。尤其是有神经症状的患者,通常病人有可能会出现上升性瘫痪,或者是呼吸麻痹。病死率有可能能够达到15%到20%,死亡病例大多是30岁以前的年轻人,所以一定要注意避免各种诱发因素。

卟啉病是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体,如δ-氨基-r-酮戊酸和胆色素原生成,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病,分遗传性和获得性两大类,主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍,主要累及神经系统和皮肤。

卟啉病分为遗传性和获得性两类,其中多数为遗传性。遗传性卟啉病有6种,其遗传方式、所产生卟啉或其前体物质的种类以及排泄途径各异,因而临床表现不同。卟啉病的临床表现主要有:皮肤光敏感现象,与卟啉的荧光特性有关,可造成皮肤损伤;神经系统异常,包括腹部绞痛、周围神经病变、麻痹、精神症状、昏迷等。引起神经症状的原因未明,但与卟啉前体物质产生和排泄增多有关。对遗传性卟啉病尚无根治方法,可采取相应措施预防发作、保护皮肤和控制神经系统症状,及对症和支持疗法。

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宋佩华主任医师 中日友好医院  中医皮肤

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