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马凡氏综合症能治好吗

2022-03-11 09:10:3339健康网

马凡氏综合征彻底治好的可能性不大。

治疗的目的主要是延缓病情,延长病人的生存时间。马方综合征又称为马凡综合征,为一种遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出常人,伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官,包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。这个病没有特效的治疗方式,主要采取对症治疗的方法。比如有先天性心血管病变者,需要进行手术修复。如果有主动脉瘤或者心脏瓣膜关闭不全,也需要手术治疗,因为用药不能够达到治疗的目的,所以手术的风险比较大。有脊柱侧弯的时候,儿童或者青春期可以使用特定的支架来进行矫正。如果有白内障,需要使用人工晶体来代替。如果有视网膜脱落,也要及时手术治疗。马凡氏综合征的患者平时要注意休息,避免剧烈运动,定期去医院进行复查。

在日常生活中要从容不迫,进行适宜的活动。要避免负重,向上抬重物时要呼气,不要勉强做任何事情。不要测试你的极限。要避免参加有大气压变化的活动,如带呼吸器的潜水器、乘开放的飞行器飞行。马凡综合征的患者应注意心脏主动脉瓣膜及升主动脉增宽的情况,注意是否有视力下降的情况,日常应当定期检查心脏彩超,控制血压正常,避免劳累熬夜等,如果有异常应当考虑手术治疗。

鹿志霞副主任医师 济南市中西医结合医院    妇产科

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