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舞蹈症遗传几率是多少

2022-03-03 17:33:1139健康网

舞蹈症通常指亨廷顿舞蹈病。其遗传几率大约为50%。亨廷顿舞蹈病是一种常染色体显性遗传的基底节和大脑皮质变性疾病。本病呈完全外显,受累个体的后代患病概率为50%,可发生于所有人种,白种人发病率较高。本病起病隐匿,进展缓慢。舞蹈样不自主运动为最常见、最具特征性的表现,随着病情进展,舞蹈样动作逐渐减轻,而帕金森样表现日趋加重。部分患者还可见精神障碍、痴呆等表现。晚期可出现构音障碍和吞咽困难。

亨廷顿舞蹈病目前尚无确切有效的治疗措施。主要是针对舞蹈样不自主运动、运动迟缓、肌强直以及精神症状,进行相应的治疗,以缓解不适症状,提高患者的生活质量。同时,还可辅以语言障碍训练和运动功能锻炼。如果有舞蹈样不自主运动,应选择既能减少舞蹈样动作又能改善活动质量的药物,如多巴胺受体阻滞剂,常用有氟哌啶醇、氯丙嗪、奋乃静、硫必利、匹莫齐特等。上述药物应从小剂量开始,逐渐增加剂量,用药过程中应注意锥体外系副作用。如果有运动迟缓、肌肉强直等表现,可选用左旋多巴、金刚烷胺等抗帕金森病的药物,用药宜从小剂量开始,缓慢渐次加药,以改善运动功能,尽可能减少副作用。亨廷顿舞蹈病晚期可能会影响语言和吞咽功能,患者可在专业的语言治疗师的帮助下,进行语言障碍训练。

石红婷主治医师 广州医科大学附属第二医院    神经内科

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