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舞蹈症发病原因

2022-03-03 17:33:0739健康网

舞蹈症是指亨廷顿舞蹈病,发病原因主要为常染色体显性遗传。亨廷顿舞蹈病的致病基因,位于4号染色体,基因的一个部分不断重复,这种重复叫CAG重复,是导致亨廷顿舞蹈症的原因。男女均可患病,通常发病年龄在35-50岁,患者一般在症状出现后15-20年死亡。由于患者一般在中年发病,多数患者起病缓慢隐匿,症状明显后才就诊,导致延误治疗。亨廷顿舞蹈病的主要临床症状通常表现为运动障碍、认知功能障碍。患者常表现为情绪异常,冷漠、易怒或者忧郁;手、腿、脸或者身体出现不自主动作,走路不稳,说话含糊,常被误认为醉酒;并且患者还伴有智力衰减,判断力、记忆力、认知能力减退。患者可以通过常规检查、基因检测以及疾病严重程度评估等方式明确诊断。

初始药物治疗建议采用丁苯那嗪,该药可能触发抑郁或使其恶化,需要权衡自杀风险与治疗的必要性。亨廷顿舞蹈病和精神病症状共存或丁苯那嗪无效者,可使用非典型抗精神病药作为初始治疗,包括奥氮平、利培酮或阿立哌唑,喹硫平通常无效。非典型抗精神病药无效,可试用典型抗精神病药,如氟哌啶醇、氟奋乃静等。丁苯那嗪联用一种抗精神病药可能对顽固的重度患者有效。其他可能的替代治疗包括金刚烷胺、左乙拉西坦和托吡酯等。亨廷顿舞蹈病患者的僵直和运动迟缓一般不需要治疗。

石红婷主治医师 广州医科大学附属第二医院    神经内科

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