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先天性法洛四联症能治好吗

2022-07-09 07:40:3739健康网

先天性法洛四联症通过根治手术通常能治好。

法洛四联症需要手术治疗,如果婴儿小于5个月,手术风险会非常高。并且婴儿还在发育过程中,因此小于5个月龄的婴儿,如果缺氧症状特别严重,需要先行姑息性手术,缓解缺氧症状。分为右锁骨下动脉到右肺动脉分流术,升主动脉到肺动脉分流术。对于大一些的婴儿最好是在一岁左右行根治手术,包括对右室流出道疏通及肺动脉瓣的疏通,室间隔缺损的修补。根治手术能根本解决婴儿的畸形,如果手术效果好以后婴儿可以恢复正常的生活。法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形,其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉跨隔和右心室肥厚。法洛四联症在婴儿紫绀型心脏畸形中排名第一,法洛四联症患儿的预后主要取决于肺动脉狭窄程度和侧支循环。重症患者一年内死亡的概率为20%-30%。法洛四联症的症状,第一个症状是发绀。法洛四联症婴儿出生后或数周至数月后可能会出现紫绀,病情会逐渐恶化。发绀通常发生在出生后3-6个月,但也发生在婴儿和成人。发绀在运动和哭泣时增加,在平静时减少。第二个症状是呼吸困难,活动耐力差,有时发绀和缺氧发作,甚至昏迷和抽搐。由于缺氧,体力和活动耐力比同龄婴儿差。大多数患有此病的婴儿行动迟缓,不喜欢大喊大叫,喜欢安静,无法或不愿意与其他儿童玩耍。第三个症状是蹲着。蹲着是法洛四联症的特征姿势。患有先天性心脏病的婴儿蹲着时会发绀和呼吸困难,这可以暂时防止缺氧发作。

家长需要适当限制婴儿的活动量,尽量避免情绪激动,以免诱发缺氧发作。

程琤主治医师 山东省立第三医院    消化内科

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