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多发性内分泌腺瘤病2型治疗

2022-06-10 17:13:4239健康网

多发性内分泌腺瘤病2型一般可以通过手术等方式进行治疗。

多发性内分泌腺瘤2型是一种常染色体显性遗传疾病,患病率约占普通人群的10万分之1到10。携带有多发性内分泌腺瘤病2型基因缺陷的患者,疾病外显率高于80%,多发性内分泌腺瘤病2可以分为两种独立的综合征,包括多发性内分泌腺瘤病2a还有多发性内分泌腺瘤病2b.多发性内分泌腺瘤病2a的临床表现包括甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤以及甲状旁腺功能亢进症。多发性内分泌腺瘤病2b型包括甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤,还有一些身体异常的表现,但是甲状旁腺功能亢进症是少见的。甲状腺髓样癌是多发性内分泌腺瘤病2中最常见,并且是最早出现的病变,而且是决定病程进展的最重要的因素。多发性内分泌腺瘤二型包括2A和2B型,此类疾病在临床上并不多见。MEN2A型的治疗,仍然以手术为主,有MEN2A临床表现的患者需要及早手术切除肿瘤。MEN2B型虽然发病率低,但侵袭力强,肿瘤对放化疗均不敏感,手术仍是目前主要的治疗手段。早期诊断和干净彻底的手术治疗,对改善预后至关重要。对同时有嗜铬细胞瘤和甲状腺髓样癌的患者先行嗜铬细胞瘤切除术。如果先行甲状腺髓样癌手术,有可能会诱发高血压危象或心衰等风险,这是临床上所有医生都需要重视的并予以避免。

建议患者不要吃含有高钙食物,保持饮食清淡与营养,可以多吃一些含有维生素c的食物,比如胡萝卜、芹菜等,禁止暴饮暴食。要养成良好的生活习惯以及作息规律,多注意休息,避免过度劳累。

贾克宝主任医师 首都医科大学宣武医院    内分泌科

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