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皮肤卟啉病的症状

2023-12-29 18:46:00 举报/反馈

精选回答(2)

皮肤卟啉病是由于血红素合成途径中一种或多种酶缺乏或结构异常,导致血红素代谢紊乱引起。临床上主要表现为光过敏、网状青斑、骨痛、铁利用不良和组织细胞的原卟啉沉积等。
1.光过敏:为本病特征性表现之一,常在日晒后出现,可有瘙痒、灼热感以及持续数小时不退的红色斑疹,严重者可见水疱及大疱,皮损多呈离心性分布。一般于避光处休息一段时间后,症状可逐渐缓解。
2.网状青斑:是一种好发于寒冷季节的皮肤血管性疾病,典型皮损为网织样青紫斑,见于四肢末端,尤其是手部和足踝部,颜色由苍白到轻度青紫再到鲜红,然后又恢复至正常肤色。患者通常有明显的刺痛感,并且伴有雷诺现象(肢体突然间苍白、青紫、潮红)。
3.骨痛:常见于女性,以夜间较为剧烈为主,疼痛部位无明显发红、发热等炎症反应,但X线检查显示骨骼存在钙化灶。经紫外线照射治疗后,症状可以得到改善。
4.铁利用不良:患者可能因体内含铁血红蛋白过多而呈现黑褐色色素沉着,或者因为缺铁而导致贫血,也可能同时并存上述两种情况。此时需要遵医嘱进行相应的补铁处理,如使用琥珀酸亚铁片等药物。
5.组织细胞的原卟啉沉积:此型最为罕见,主要累及黏膜,包括口腔、食管、胃肠道、膀胱、阴道等,也可发生于眼结膜、角膜、鼻窦、脑垂体等处,局部可形成溃疡,甚至坏死。若继发感染,则会加重病情,需及时控制感染。
此外,部分患者还可表现出溶血性贫血、胆结石、肝脾肿大、关节炎、神经病变等多种并发症。建议此类患者平时注意避免阳光直射,必要时可遵医嘱外用炉甘石洗剂、丁酸氢化可的松乳膏等药物保护皮肤。如果出现其他不适,应及时就医诊治。

2023-12-29

皮肤卟啉病是由于血红素合成途径中一种或多种酶缺乏或结构异常所致的代谢紊乱性疾病。临床上可分为急性间歇性卟啉症、迟发性卟啉症和遗传性出血性毛细血管扩张症。
1.急性间歇性卟啉症:多见于儿童及青少年期,常因强烈精神刺激而诱发,患者有腹痛、恶心、呕吐等消化道症状,并可伴有肌痉挛发作、神经错乱、意识模糊等症状。同时,患者的尿液呈紫红色,粪便正常。经过一段时间后,上述症状逐渐缓解,但可能会反复发作。
2.迟发性卟啉症:该疾病通常在40-60岁发病,主要表现为腹部不适、上腹疼痛、便秘、黑便等。此外,部分患者还会出现溶血性贫血、胆汁淤积、神经系统损害等情况。
3.遗传性出血性毛细血管扩张症:该疾病的特征为自发性鼻衄、牙龈渗血以及女性月经量过多等。严重者还可出现呕血、咯血、尿血等现象。
4.光过敏:这是本病最常见的临床表现之一,多数患者对日光特别敏感,在受到紫外线照射后会出现瘙痒、灼热感、红斑、丘疹等症状。
5.其他症状:还可能出现发热、关节肌肉酸痛、乏力等全身症状,以及肝脾肿大、心悸、水肿等现象。
如果怀疑患有此病,建议及时就医明确诊断,然后进行针对性治疗。日常生活中要注意避免接触诱发因素,如日晒、服用药物等。还要注意个人卫生,保持良好的生活习惯。

2024-01-05
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