什么是自身免疫性肝病

自身免疫性肝病是一组由机体对肝脏产生自身抗体和(或)淋巴细胞反应及T细胞功能异常所致的以慢性反复发作的肝功损害、门脉区炎症及纤维化为特征的疾病。
1.原发性胆汁性肝硬化：多见于中年女性，可有乏力、瘙痒、黄疸等表现。组织学所见主要是小胆管的损伤及汇管区炎症与浸润，从而导致毛细胆管型胆汁性淤积。
2.原发性硬化性胆管炎：主要表现为进行性加重的皮肤瘙痒、黄疸、上腹部不适、疼痛等症状。病理改变是节段性胆管狭窄和闭塞，以及汇管区纤维组织增生。
3.隐源性肝硬化：常无特异性临床症状，可有乏力、腹胀、食欲减退、消瘦等非特异性的消化道症状。组织学检查可见广泛的肝细胞坏死、大片结节状再生和碎屑状坏死，残存肝细胞出现假小叶。
4.干燥综合征：是一种侵犯外分泌腺且具有自身免疫性质的疾病，患者可表现为口干、眼干、腮腺肿大、唾液黏稠、鼻腔干燥、阴道干燥、便秘等症状。其发病机制可能与自身抗体有关，但目前尚未发现针对肝脏的抗原抗体系统。
5.混合性冷球蛋白血症：本病可累及多个脏器，如肾脏、血液系统、神经系统、肌肉骨骼系统等，也可引起肝脾肿大、肝区疼痛、发热、盗汗、体重减轻等全身症状。

自身免疫性肝病是一组由自身免疫异常所介导的慢性进行性肝脏疾病。包括自身免疫性肝炎、原发性硬化性胆管炎和原发性胆汁性肝硬化。
1.自身免疫性肝炎：病因尚不明确，可能与遗传易感性、环境因素和免疫功能紊乱等有关。患者表现为乏力、右上腹部不适、瘙痒等症状，严重者可有黄疸、腹水、食管-胃底静脉曲张破裂出血等表现。
2.原发性硬化性胆管炎：病因尚未完全明确，可能与感染、遗传等因素有关。主要临床特征为进行性加重的瘙痒、反复发作的皮肤炎症、胆道梗阻及肝内胆管狭窄扩张等。
3.原发性胆汁性肝硬化：其发病机制目前尚不清楚，一般认为是由于机体产生针对人抗牛细胞抗体所致。临床上以无症状性肝肿大、黄疸、皮肤瘙痒为主要特点。
4.其他：部分自身免疫性肝病可以进展为肝硬化甚至肝衰竭，少数可发展成肝细胞癌。
对于自身免疫性肝病应早期诊断、及时治疗，并定期随访观察病情变化。日常生活中要注意避免饮酒以及使用损肝药物。

自身免疫性肝病是一组由自身免疫异常所介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病，主要包括自身免疫性肝炎、原发性硬化性胆管炎和原发性胆汁性肝硬化。这些疾病的特点是患者的血清中存在以抗线粒体抗体为主的多种自身抗体，且伴有不同程度的肝细胞损伤、胆管细胞损伤。
临床上主要表现为乏力、腹胀、食欲缺乏等非特异性症状，病情发展可出现黄疸、瘙痒、尿色加深、黑粪等症状。实验室检查可见高γ-球蛋白血症、低补体血症、肝功能异常、自身抗体检测阳性等。影像学检查可见多灶性胆道病变、门脉区积液、脾大等表现。治疗上需要针对不同类型的自身免疫性肝病采取相应的药物治疗方案。
如果患者出现了上述情况，建议及时到医院就诊，在医生指导下积极接受治疗，以免延误病情。

自身免疫性肝病是一组由机体对肝脏产生自身抗体和(或)淋巴细胞反应及T细胞介导的以慢性反复发作的肝功损害、血清转氨酶升高、高γ-球蛋白血症、循环抗核抗体和/或循环特异性自身抗体为特征的一组疾病。
1.自身免疫性肝炎：多见于女性，与遗传易感、性别、激素失调等有关。临床表现多样，轻者可无症状，重者病情进展呈急性或亚急性肝功能衰竭。患者常表现为乏力、腹胀、食欲缺乏、黄疸等非特异的症状，少数有瘙痒、发热等症状。
2.原发性硬化性胆管炎：病因尚不明确，可能与感染、遗传等因素有关。临床上主要表现为进行性加重的皮肤瘙痒、巩膜黄染、上腹部不适、右上腹疼痛、乏力、体重减轻、骨质疏松等。
3.原发性胆汁性胆管炎：发病原因尚未完全明确，一般认为是由于自身免疫机制异常所致。其特点是无痛性黄疸、瘙痒、脂肪泻、倦怠、食后饱胀、肝肿大、蜘蛛痣等。
4.隐源性肝硬化：通常与病毒感染无关，但病因不明。早期可无症状，随着疾病的进展，可出现疲劳、腹胀、瘙痒、恶心、呕吐、食欲减退、消瘦等症状。
5.其他：如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎伴发的肝内胆管损伤以及药物诱导的自身免疫性肝病等也可累及到肝脏，导致肝内胆管病变，从而引起一系列不适症状。
建议日常生活中注意饮食均衡营养，避免暴饮暴食，同时还要戒烟酒，保持良好的生活习惯。若上述不适症状长期存在时，需要及时前往医院就诊治疗。

自身免疫性肝病是一组由机体对肝脏产生自身抗体和(或)淋巴细胞反应及T细胞介导的以慢性反复发作的肝功损害、门脉区炎症、汇管区纤维化及胆道排泄障碍为组织学基础的临床病理综合征。
1.原发性硬化性胆管炎：病因尚不明确。可能与遗传易感性有关，也可能与感染、药物等因素相关。患者可出现上腹不适、瘙痒、乏力等症状。
2.原发性胆汁性胆管炎：发病原因目前尚未完全清楚，考虑与遗传因素、环境因素等多方面因素有关。通常表现为皮肤瘙痒、黄疸、尿色加深、大便陶土样等表现。
3.隐源性肝硬化：其确切病因尚不清楚，可能与病毒感染、酗酒、饮食不当等多种危险因素有关。早期无明显症状，随着病情进展，可有肝功能减退和门静脉高压的表现，如消瘦、乏力、腹胀、食欲差、恶心呕吐、蜘蛛痣、肝掌、面色晦暗黝黑等。
4.混合性冷球蛋白血症：本病病因不明，可能与病毒感染、代谢紊乱以及免疫异常有关。主要表现为发热、畏寒、皮疹、关节疼痛、脾脏肿大、盗汗、体重减轻等。
5.系统性红斑狼疮：是一种自身免疫性疾病，是由于机体产生针对正常组织抗原的自身抗体所致。临床上可以表现为发热、皮疹、肌肉关节痛、贫血、白细胞减少、血小板减少、雷诺现象等。
日常生活中要注意规律作息时间，避免熬夜，同时还要注意个人卫生，勤洗手，保持良好的心态，积极配合医生治疗。若期间出现其他不适症状，应及时就医检查并进行针对性处理。