自身免疫性肝病有哪些

自身免疫性肝病是一组由机体对肝脏产生自身抗体和(或)淋巴细胞反应及损伤介导的以慢性反复发作的肝功异常、血清转氨酶升高为特征的疾病。包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎以及混合性冷球蛋白血症伴发的肝内胆管狭窄。
1.自身免疫性肝炎：分为急性型与慢性型两种。前者临床较为少见，预后严重，多在儿童起病，有明显性别差异，女性多见。可表现为乏力、黄疸、腹腔积液等表现，实验室检查可见低丙种球蛋白血症、高γ-球蛋白血症、ANA阳性等。治疗上主要给予糖皮质激素如醋酸泼尼松片进行治疗。
2.原发性胆汁性肝硬化：病因尚不明确，可能与遗传因素有关，患者常无特异性的症状，部分患者会出现皮肤瘙痒的表现，实验室检查可见抗线粒体抗体阳性，影像学检查可见门静脉区肿块等表现。治疗上可以遵医嘱使用熊去氧胆酸胶囊等药物进行治疗。
3.原发性硬化性胆管炎：病因也不清楚，患者通常没有明显的不适感，但随着病情进展，可出现发热、寒战、右上腹部疼痛等症状。实验室检查可见碱性磷酸酶增高、γ-谷氨酰转移酶增高等。影像学检查可见胆道扩张等表现。临床上主要是通过胆管引流术等方式来缓解患者的不适症状。
4.混合性冷球蛋白血症伴发的肝内胆管狭窄：本病属于混合性冷球蛋白血症的一种并发症，是由于多种原因导致的肝内胆管狭窄，引起梗阻性黄疸的一类病变。一般会伴有畏寒、发热、关节痛、荨麻疹、雷诺现象等前驱症状，还会伴随恶心呕吐、厌食油腻、皮肤巩膜黄染、尿色加深等表现。治疗上需要积极治疗基础性疾病，同时配合医生使用醋酸泼尼松片等药物进行治疗。
如果确诊患有上述疾病，建议及时就医，在专业医师指导下针对性地选择合适的方案进行治疗，以免延误病情。日常生活中要注意饮食清淡，避免辛辣刺激的食物，还要注意休息，避免过度劳累。

自身免疫性肝病是一组由机体对肝脏产生自身抗体和(或)淋巴细胞反应及T细胞功能异常所致的以慢性反复发作性肝功损害、门脉区炎症、汇管区浆细胞浸润为组织学特征的一组疾病。包括自身免疫性肝炎、原发性硬化性胆管炎(PSC)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)，以及重叠综合征(OCS)。
1.自身免疫性肝炎：本病多见于女性，男女之比为 3:1 ，年龄在20-60岁之间，临床表现呈多样性，可表现为乏力、右上腹疼痛不适、瘙痒、黄疸等；实验室检查可见血清转氨酶升高、高γ-球蛋白血症、自身抗体阳性等；病理改变主要为界面性肝炎、碎屑样坏死性肝炎、汇管区肉芽肿形成伴浆细胞浸润等。治疗主要是糖皮质激素联合硫唑嘌呤进行抗炎和抑制免疫应答，如泼尼松加硫唑嘌呤，或者泼尼松+环磷酰胺等方案。
2.原发性硬化性胆管炎：本病多见于中老年男性，男女比例约为8:1 。临床上无特异性症状，可有皮肤瘙痒、持续性钝痛或胀痛的腹部不适感、低热、盗汗、体重减轻等症状。化验检查可见碱性磷酸酶(ALP)和 γ-谷氨酰转移酶(GGT)水平显著增高，影像学检查可见扩张的肝内外胆管。治疗方法是熊去氧胆酸或鹅脱氧胆酸治疗，必要时需手术引流。
3.原发性胆汁性肝硬化：多见于女性，男女之比约4:1。患者常以乏力、瘙痒、脂肪痢、黄疸等轻微症状就诊，化验检查可见ALP、GGT明显增高，影像学检查可见胆道造影剂排泄障碍。治疗方法是熊去氧胆酸治疗，对于病情进展迅速者，可行肝移植术。
4.重叠综合征：指同时存在2种或多种自身免疫性肝病的表现，并伴有其他器官受累的一种特殊类型自身免疫性肝病。其病因尚不明确，可能与遗传因素有关，一般采用两种药物联合治疗，如使用醋酸泼尼松龙加硫唑嘌呤。
5.病毒感染：乙型病毒性肝炎、丙型病毒性肝炎均可引起自身免疫性肝病，因此建议此类患者积极进行抗病毒治疗，常用的抗病毒药物有利巴韦林、恩替卡韦分散片等。
日常生活中要避免饮酒、吸烟，以免加重肝脏负担，不利于疾病的恢复。饮食方面注意清淡、易消化，多吃新鲜蔬菜水果，补充维生素，适量进食瘦肉、鸡蛋等食物，促进身体康复。

自身免疫性肝病是一组由自身免疫异常所介导的慢性进行性肝脏疾病。包括自身免疫性肝炎、原发性硬化性胆管炎和原发性胆汁性肝硬化。
1.自身免疫性肝炎：以女性多见，早期症状隐匿，可无任何临床表现，仅在检查时发现转氨酶升高；也可表现为乏力、右上腹胀痛等非特异性症状。随着病情进展，患者还可出现黄疸、瘙痒症、蜘蛛痣及肝掌等症状。严重者可有倦怠、皮肤干燥、食欲不振、营养不良、体重减轻等表现。
2.原发性硬化性胆管炎：主要表现为持续或反复发作的上腹部不适、疼痛、发热、盗汗、恶心呕吐、腹泻等消化道症状。晚期由于梗阻性黄疸而出现皮肤黏膜黄染、小关节压痛、肝大、腹水、食管-胃底静脉曲张等表现。
3.原发性胆汁性肝硬化：多数起病隐匿，发展缓慢，临床上以乏力、瘙痒为主诉就诊。随病情进展，可逐渐出现黄疸、凝血功能障碍、门脉高压以及肝衰竭的表现。
4.其他情况：部分患者还会出现雷诺现象、类风湿因子阳性、抗核抗体阳性等情况。
建议患者及时就医，在医生指导下完善相关检查明确诊断后对因治疗。日常生活中注意避免饮酒、吸烟，以免加重肝脏损伤。

自身免疫性肝病是一组由自身免疫异常所介导的慢性进行性肝脏疾病。包括自身免疫性肝炎、原发性硬化性胆管炎、原发性胆汁性肝硬化和混合性胞质型肝内胆管结石症。
1.自身免疫性肝炎：病因尚不明确，可能与遗传易感性、环境因素及免疫功能紊乱有关。分为无症状性自体免疫肝炎、急性发作性自体免疫肝炎、慢性自发性缓解型自体免疫肝炎、持续活动型自体免疫肝炎。临床表现多样，轻者可无症状，重者病情进展呈严重肝功损害甚至出现肝衰竭。
2.原发性硬化性胆管炎：病因不明，考虑多因素相互作用所致，如感染、药物、遗传等。主要表现为进行性加重的上腹不适、乏力、瘙痒、黄疸等。晚期可有胆道梗阻相关并发症，如反复的胆管炎、胆囊肿大、胆石症以及胆管狭窄导致的皮肤、黏膜色素沉着和毛细胆管扩张。
3.原发性胆汁性肝硬化：病因尚未完全阐明，目前认为是多种原因共同作用的结果。患者常以不同程度的乏力、瘙痒、黄疸为首发症状，随着病情发展，可出现恶心呕吐、食欲减退等症状。
4.混合性胞质型肝内胆管结石症：病因未明，可能与代谢障碍、营养不良等因素有关。早期通常没有明显症状，仅在体检时发现；随病情进展，可逐渐出现发热、寒战、右上腹部疼痛、黄疸、恶心、呕吐等非特异性症状。
上述四种类型中，自身免疫性肝炎预后不佳，而其他三种类型的预后相对较好。建议及时就医，在医生指导下完善各项检查，规范治疗。

自身免疫性肝病是一组由机体对肝脏产生自身抗体和(或)淋巴细胞反应及损伤介导的以慢性反复发作的肝功异常、血清转氨酶升高为特征的疾病。包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎以及混合性冷球蛋白肾病。
1.自身免疫性肝炎：可表现为乏力、腹胀、食欲缺乏等不适症状，化验检查可见低白蛋白血症、凝血功能下降、黄疸指数升高等表现。治疗上可以遵医嘱使用醋酸泼尼松片进行治疗，并逐渐减量至停药。
2.原发性胆汁性肝硬化：患者常有不同程度的瘙痒、乏力、右上腹部疼痛等症状，化验检查可见碱性磷酸酶和 γ-谷氨酰转移酶增高、总胆固醇降低、高密度脂蛋白胆固醇降低等表现。早期诊断和及时治疗非常重要，可以在医生指导下应用熊去氧胆酸胶囊等药物进行治疗。
3.原发性硬化性胆管炎：多见于中年男性，主要临床表现为皮肤瘙痒、黄疸、发热、盗汗、体重减轻等，影像学检查可见胆道扩张。治疗上需要在医生指导下使用醋酸泼尼松龙注射液等糖皮质激素类药物控制炎症反应，同时配合吲哚美辛肠溶片等非甾体抗炎药缓解发热、盗汗的症状。
4.混合性冷球蛋白肾病：可出现发热、关节痛、脾大、全血细胞减少、蛋白尿、水肿等表现，需针对病因治疗，如使用醋酸泼尼松片等糖皮质激素类药物抑制免疫应答，还可联合环磷酰胺片等免疫抑制剂进行治疗。
5.其他情况：部分自身免疫性肝病可合并存在乙型病毒性肝炎，此时可在医生指导下服用恩替卡韦分散片等药物进行抗乙肝病毒治疗。
建议自身免疫性肝病患者日常生活中注意休息，避免熬夜，戒烟酒，尽量少吃辣椒、大蒜等辛辣刺激的食物，以免加重病情。若上述措施无法有效改善，则需要积极就医，在医生指导下采取针对性处理措施。