先天性胆道闭锁是什么病

先天性胆道闭锁是一种罕见的婴儿肝胆管发育异常疾病，导致胆汁无法进入肠道，引起黄疸、瘙痒和生长迟缓等症状。

先天性胆道闭锁是由于肝内胆管未能与胆总管正确连接，致使胆汁流通受阻并逐渐形成纤维化闭塞。这些病变可因多种因素如遗传、环境影响等而发生。典型表现为新生儿期出现黄疸、皮肤巩膜黄染、大便颜色白陶土色改变以及伴随瘙痒症。随着病情进展，可能出现营养不良、生长停滞和脾肿大等情况。

诊断通常需要通过超声波检查、血清胆红素水平测定以及肝脏活检来确认。超声波检查可见肝内胆管扩张，血清胆红素水平持续增高，肝脏活检显示胆管消失或减少。早期发现和及时干预对改善预后至关重要，可采用葛西手术或肝移植等方式进行治疗。葛西手术旨在建立一条新的通路使胆汁流入小肠，以减轻症状并促进生理功能恢复；肝移植则是将健康肝脏植入患者体内作为替代器官。

先天性胆道闭锁需密切监测患儿的生命体征，避免高脂食物摄入，确保充足的休息时间，以利于身体康复。