肺淋巴管肌瘤是什么病🍜🍚

肺淋巴管肌瘤是一种罕见的肺部良性平滑肌肿瘤，由异常增生的平滑肌细胞和淋巴管组成。

肺淋巴管肌瘤起源于支气管壁内的平滑肌细胞和淋巴管内皮细胞，这些细胞发生基因突变后异常增殖形成肿瘤。其生长通常较为缓慢，但具有侵袭性特点。患者可能出现呼吸困难、咳嗽、胸痛等典型症状，随着病情进展，上述不适症状会逐渐加重。
为明确诊断，医生可能会建议进行胸部X线、CT扫描、MRI以及正电子发射断层扫描（PET）等影像学检查。此外，还可以采集组织样本进行病理学检查以确定是否存在癌变。肺淋巴管肌瘤的治疗可能包括药物治疗如醋酸甲地孕酮片、注射用环磷酰胺等化疗药物，以及靶向治疗如贝伐珠单抗注射液、西达本胺片等针对特定分子通路的药物。对于晚期病例，可考虑采用免疫疗法如帕博利珠单抗注射液、替雷利珠单抗注射液等来增强机体免疫力对抗肿瘤。
患者应保持良好的生活习惯，避免吸烟和接触有害气体，定期复查肺功能和影像学检查，监测疾病的进展情况。