进行性延髓麻痹是什么病

进行性延髓麻痹是一种慢性进展性的运动神经元疾病，主要累及延髓，导致咽喉肌肉无力或麻痹，引起吞咽困难、发音不清等症状。

进行性延髓麻痹是由于运动神经元退行性病变所致，与遗传因素有关。延髓中的呼吸、心跳中枢受损可能导致呼吸衰竭。典型表现为逐渐加重的吞咽困难、咳嗽障碍、声音嘶哑或完全失声。随着病情发展，可出现咀嚼肌力弱、口腔干燥、进食呛咳等现象。

确诊通常需进行磁共振成像（MRI）以评估脑干结构，此外还可通过肌电图来检测神经传导速度是否减慢。此外，血液中的特定蛋白水平测定也有助于诊断。目前尚无治愈该疾病的特效药物，但利鲁唑片、盐酸罗匹尼罗胶囊等神经营养药可以改善症状并延缓病情进展。

患者应避免食用粘性食物以减少吞咽困难，同时保持充足的水分摄入以防呼吸道感染。定期进行物理康复训练，如吞咽练习和言语疗法，有助于维持功能和提高生活质量。