先天性免疫缺陷是什么病

先天性免疫缺陷是指个体在出生时或儿童期就出现的免疫系统发育不全或功能障碍，导致无法有效抵御感染和疾病。

先天性免疫缺陷是由于遗传因素导致的免疫系统关键分子缺失或功能异常，使机体对各种病原体的防御能力降低。这些分子包括T细胞受体、B细胞受体等，它们参与了免疫应答过程中的识别与活化。免疫缺陷可能导致反复感染，如慢性支气管炎、肺结核等；还可能伴随生长迟缓、营养不良等症状。此外，易患自身免疫性疾病也是其特征之一。

针对先天性免疫缺陷的诊断通常需要进行血液学检查，包括淋巴细胞计数、Ig水平检测以及流式细胞术分析。医生也可能建议做基因检测以确认是否存在特定的遗传性免疫缺陷。治疗策略因具体免疫缺陷类型而异，可能涉及使用免疫调节剂、疫苗接种或造血干细胞移植。例如，对于选择性IgA缺乏症患者，可考虑口服或静脉注射免疫球蛋白替代疗法。

先天性免疫缺陷患者需注意避免接触可能引起感染的环境，保持良好的个人卫生习惯，定期监测病情变化并接受专业指导。