先天性烟雾病是什么病

先天性烟雾病是一种罕见的、以颈内动脉末端狭窄或闭塞导致脑底血管网异常形成为特征的慢性进行性脑血管疾病。
先天性烟雾病是由于颈内动脉末端出现不同程度的发育障碍或阻塞性病变，导致该处血流减少或中断，进而引发一系列代偿性变化。这些代偿性变化包括颅底异常血管网形成、眼底血管扩张等。典型症状可能包括反复发作的短暂性脑缺血发作、运动障碍、感觉异常、失语、视力减退等。部分患者还可能出现头痛、耳鸣等症状。
确诊通常需要进行磁共振成像（MRI）、计算机断层扫描（CT）及其增强扫描、数字减影全脑血管造影术（DSA）等影像学检查。其中，DSA是最直接观察到病变部位的方法。治疗措施主要包括手术干预，如颅内外血管搭桥术、颞肌贴敷术等。此外，患者还需定期服用抗凝药物预防血栓形成，例如阿司匹林、氯吡格雷等。
先天性烟雾病患者应避免剧烈运动，保持充足休息，确保营养均衡，同时注意监测并控制血压，以减少脑血管事件的风险。