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新生儿蚕豆病是一种遗传性红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏导致的溶血性疾病。
新生儿蚕豆病是由于G-6-PD基因突变引起G-6-PD活性降低,导致红细胞膜稳定性下降,在氧化剂作用下发生溶血。这种溶血过程可能伴有黄疸、贫血等临床表现。该疾病的典型症状包括乏力、头晕、食欲减退、恶心呕吐、腹痛以及巩膜、皮肤黄染等症状。严重时可出现急性肾功能衰竭。
可以通过血常规、血生化、尿液分析、G-6-PD活性测定等实验室检查来辅助诊断。其中,G-6-PD活性测定可以帮助确定酶活性是否异常低。针对新生儿蚕豆病的治疗通常需要遵医嘱使用水飞蓟宾葡甲胺片、复方甘草酸苷胶囊等药物保肝护肝,对于重症患者,输血可能是必要的抢救措施。当患儿出现急性溶血时,应立即就医并接受适当的医疗管理。
家长应注意避免接触可能导致溶血的食物或物质,如蚕豆及其制品,同时关注孩子身体变化,一旦发现不适及时就医。
2024-10-11
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