严重原发性肺动脉高压是什么病

严重原发性肺动脉高压是一种罕见的肺血管疾病，以肺小动脉内膜增厚、管腔狭窄和右心室肥厚为特征，严重时可导致右心功能衰竭。

严重原发性肺动脉高压是由于未知原因引起的肺小动脉结构异常，导致肺动脉压力持续升高。这可能是多种因素共同作用的结果，如遗传因素、环境暴露等。患者可能经历呼吸困难、疲劳、晕厥等症状，尤其是在活动后。随着病情进展，这些症状会逐渐加重，最终可能导致死亡。

为了诊断严重原发性肺动脉高压，医生可能会建议进行超声心动图、CT肺动脉造影或右心导管检查。其中，超声心动图可以显示心脏结构和血流情况，而CT肺动脉造影则能够评估肺动脉的情况。该疾病的治疗通常包括药物治疗和氧疗。药物治疗可能涉及使用前列环素类药物如伊洛前列腺素或波生坦来扩张肺血管。对于重度病例，肺移植可能是必要的选择。

患者应避免剧烈运动，以免加剧呼吸困难，同时保持良好的营养状态，确保充足的休息时间，有利于减轻症状并提高生活质量。