体内铜过多 小心“肝豆病”

肝豆状核变性或肝豆病是由于体内铜代谢障碍导致铜在肝脏蓄积所致。
肝豆状核变性是因为基因突变影响了铜蓝蛋白的合成与转运，导致铜不能被有效地运输出去，而在肝脏内积累。过多的铜会损伤肝脏和其他器官，引起炎症反应和氧化应激。患者可能出现腹痛、乏力、食欲减退、恶心呕吐等消化系统症状，还可能伴随有皮肤、巩膜黄染以及尿液呈浓茶色等情况。
为了确诊肝豆状核变性，通常需要进行血清铜蓝蛋白测定、血清铜氧化酶活性检测、角膜K-F环检查以及头颅MRI成像等检查项目。针对该疾病的治疗主要是通过药物来减少体内的铜含量，如青霉胺片、二巯丙磺酸钠注射液等。医生会根据患者的病情调整用药剂量。
患者平时应注意避免摄入含铜量高的食物，如红肉、贝类等，以减轻肝脏负担，促进身体健康。

肝豆状核变性或肝豆病是由于体内铜代谢障碍导致铜在肝脏蓄积所致。
肝豆状核变性是由于ATP7B基因突变引起的小肠黏膜细胞内铜蓝蛋白合成减少，使铜不能从肠道吸收后被正常运送到肝脏。铜在体内异常积累并沉积于肝脏及其他器官组织中，导致这些器官的功能受损。患者可能出现腹痛、乏力、食欲减退等症状，还可能伴随有角膜色素环等特征性的体征。
为确诊肝豆状核变性，医生可能会建议进行血清铜蓝蛋白水平检测、尿铜测定以及头颅MRI成像等检查项目。该疾病的治疗通常采用低铜饮食和药物疗法相结合的方式，如遵医嘱使用青霉胺片、二巯丙磺酸钠注射液等药物可以促进铜排泄。
对于疑似或确诊肝豆状核变性的患者，应避免食用高铜食物，如红肉、贝类等，并定期监测铜含量以评估病情变化。