先天性巨肠结是什么

先天性巨结肠是一种先天性肠道发育异常疾病，表现为远端结肠过度扩张和缺乏神经节细胞。

先天性巨结肠是由于胚胎期原始直肠与后肠之间的神经丛未能退化完全，导致远端结肠内缺乏神经节细胞。这些未成熟的神经组织会持续分泌乙酰胆碱等物质，刺激平滑肌收缩，从而引起结肠痉挛。主要表现为胎便排出延迟、腹胀、呕吐等症状。随着病情进展，患儿可能出现便秘、排便困难、腹部疼痛等症状。

诊断先天性巨结肠通常需要进行肛门指检、钡灌肠造影、超声波检查以及基因检测。这些检查可以评估肠道结构和功能状态，确定病变范围和严重程度。对于确诊的先天性巨结肠患者，一般采用手术治疗为主。常用的手术方式包括结肠切除术和回肠造口术，旨在恢复正常的肠道功能和缓解症状。

建议定期复查以监测疾病的进展情况，同时注意保持良好的饮食习惯，避免摄入过多难以消化的食物，如高脂肪、高纤维食物，以免加重肠道负担。

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