先天性肝纤维化要肝移植吗

先天性肝纤维化在出现肝硬化的情况下，可能需要进行肝移植。

先天性肝纤维化是由于遗传因素导致的肝脏组织内结缔组织异常增生，引起肝细胞外基质过度沉积，进而影响肝脏的功能。当疾病进展到肝硬化阶段，意味着肝脏结构发生永久性改变，无法通过常规治疗手段逆转，此时需要通过肝移植手术来恢复肝脏功能，维持生命。

对于未达到失代偿期的患者，可以尝试使用抗纤维化药物进行治疗，如水飞蓟宾、甘草酸制剂等非特异性保肝药，以减缓病情进展。

先天性肝纤维化的管理需密切监测肝功能变化，避免酒精和其他有害物质摄入，确保充足的休息与睡眠，保持健康的生活方式，预防并发症的发生。

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