小儿遗传性果糖不耐受是一种严重的遗传代谢疾病。
该疾病是因为基因突变导致体内缺乏果糖-1-磷酸醛缩酶A,使肝脏无法正常代谢果糖,导致果糖在体内的积累,进而引起肝脏损伤、脑损伤等严重后果。
如果患者症状轻微或无症状,则可能不需要特殊治疗,只需调整饮食即可缓解症状。
对于小儿遗传性果糖不耐受,关键是避免摄入含有大量果糖的食物,如高果糖玉米糖浆饮料、水果罐头等。同时,定期监测血液中果糖水平,以及肝功能指标,早期发现异常及时处理是关键。
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