冷球蛋白血症是罕见病,因为其涉及血液中异常蛋白质的积累,且在特定温度下形成沉淀。
冷球蛋白血症的罕见性源于其复杂的病理机制,包括IgM单克隆或寡克隆IgG免疫球蛋白的异常产生以及与补体成分C3或其他急性期反应蛋白如纤维连接素的结合。这些异常蛋白质在体温下通常不会沉淀,但在较低温度下会形成冷球蛋白,导致血液凝固障碍和其他临床表现。
此外,患者可能经历皮肤苍白、发热、水肿等症状,严重时可能导致肾功能衰竭。
面对冷球蛋白血症,应避免过度暴露于寒冷环境以减少症状发作,并定期监测肾功能和血液指标变化。
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