阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么

阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种以慢性血管内溶血为特征的获得性造血干细胞疾病。

阵发性睡眠性血红蛋白尿的病理机制涉及异常免疫调节导致红细胞膜缺陷。正常情况下，人体对自身红细胞具有一定的免疫耐受性，但某些因素如感染、药物等可能导致免疫系统错误地攻击自身的红细胞，使它们过早溶解于血液循环中，从而引发溶血反应。患者可能出现贫血的症状，包括乏力、头晕、心悸等；由于红细胞破坏增加，可能会出现黄疸、脾肿大等症状；此外，还可能伴有皮肤瘙痒、关节痛等非典型表现。

诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿通常需要进行血液学检查，包括外周血涂片观察有核红细胞数量、网织红细胞计数、血清间接胆红素水平以及骨髓活检等。这些检查有助于评估患者的溶血程度和红系增生情况。针对该疾病的治疗主要包括控制溶血和预防并发症两方面。常用的治疗方法包括使用环孢素、硫唑嘌呤等免疫抑制剂来减少免疫系统的异常反应，同时补充铁剂以纠正贫血。

对于患有阵发性睡眠性血红蛋白尿的患者，应避免接触已知诱发溶血的物质，如某些药物、化学物质等。日常生活中应注意保持良好的作息习惯，避免熬夜，保证充足的睡眠时间，有利于缓解不适症状。

39健康网(www.39.net)专稿，未经书面授权请勿转载。