先天性肝内胆管囊状扩张症是一种严重的遗传性疾病。
该疾病主要是由胆管上皮细胞过度增生导致胆管壁变薄、局部缺血坏死、胆管阻塞等引起的,可导致胆汁淤积、胆管炎、胆石症等并发症,进而引起肝硬化、胆管癌等严重后果。
此外,如果患者存在长期酗酒或胆道梗阻等情况时,可能增加患此病的风险,此时病情也较为严重。
先天性肝内胆管囊状扩张症需定期监测病情变化,注意饮食调整,避免高脂食物摄入,以减少症状发作。
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